HIGHLIGHTS
- who: For citation Macharadze DSh and collaborators from the People`s Friendship University of Russia (RUDN University), Moscow, Russia have published the article: u041du0435u043fu043eu043bu043du0430u044f u0444u043eu0440u043cu0430 PAPA-u0441u0438u043du0434u0440u043eu043cu0430, u0433u0435u043du0435u0442u0438u0447u0435u0441u043au0438 u0434u0435u0442u0435u0440u043cu0438u043du0438u0440u043eu0432u0430u043du043du044bu0439 u0432u0430u0440u0438u0430u043du0442 u0432 u0433u0435u043du0435 PSTPIP1 . u041au043bu0438u043du0438u0447u0435u0441u043au0438u0439 u0441u043bu0443u0447u0430u0439, in the Journal: (JOURNAL)
SUMMARY
Установлено, что механизмы аутовоспаления распространяются не только на данный, но и на другие цитокины Информация об авторах / Information about the authors * CONSILIUM MEDICUM. 2022;24(8):547-551. (например, влияющие на активность интерферона, транскрипционного фактора и/или аберрантную активность фактора некроза опухоли и т.п.) и иммунные пути (табл. Наиболее распространенным клиническим признаком аутовоспаления, опосредованного участием ИЛ-1, помимо лихорадки, является эпизодическое или хроническое воспаление, чаще всего с вовлечением кожи и костно-мышечной системы. Наиболее известным аутовоспалительным заболеванием, опосредованным мутацией в гене PSTPIP1, является синдром PAPA (pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne), который включает гнойный стерильный артрит, гангренозную пиодермию и акне. Впервые синдром РАРА описан N. Lindor и соавт. в 1997 г., но лишь в 2002 г. удалось установить важную роль мутаций гена PSTPIP1 на хромосоме 15q24-25.1 в развитии заболевания. В итоге на продукцию ИЛ-1 влияют два возможных механизма: первый, с помощью которого гиперфосфорилированный комплекс PSTPIP1-пирин запускает активацию инфламмасомы, второй - приводящий к активации пироптосомы. В последнее время исследователи изучают также роль ИЛ-18, управляемого инфламмасомами, поскольку пациенты с синдромом РАРА неоднозначно реагируют на биологические препараты, блокирующие ИЛ-1. На основании генетических исследований выявлен целый спектр аутовоспалительных заболеваний, обусловленных мутациями гена PSTPIP1 или с похожими на синдром РАРА клиническими проявлениями. Так, помимо синдрома PAPA, под общим термином.расстройства спектра PAPA» объединены другие PSTPIP1-ассоциированные воспалительные заболевания (табл. Важно отметить, что эти кожные проявления могут указывать на Таблица 1. В то же вре мя переменная экспрессия и неполная пенетрантность ука зывают, что проявления синдрома PAPA могут быть шире, а распространенность - больше, чем считалось ранее. @@
ACRONYMS
LAY DEFINITIONS
- Syndrome: A characteristic symptom complex . . .
If you want to have access to all the content you need to log in!
Thanks :)
If you don't have an account, you can create one here.