HIGHLIGHTS
- who: Valeria from the Department have published the article: 2u20192015 u041du0435u0440u0432u043du043e-u043cu044bu0448u0435u0447u043du044bu0435 u0411u041eu041b u0415u0417u041d u0418 38 u041au043bu0438u043du0438u0447u0435u0441u043au0438u0439 u0440u0430u0437u0431u043eu0440, in the Journal: (JOURNAL)
SUMMARY
Синдром ригидного человека (СРЧ), или stiff-person syndrome, представляет собой достаточно редкое и часто сложно диагностируемое иммунозависимое заболевание центральной нервной системы (ЦНС) с неизвестной этиологией, проявляющееся прогрессирующей мышечной ригидностью и болезненными мышечными спазмами, преимущественно вовлекающими аксиальную мускулатуру и проксимальные группы мышц конечностей. В современном варианте правильнее называть этот синдром stiffperson syndrome, поскольку явных гендерных различий в заболеваемости СРЧ не прослеживается. По данным S.L. Clardy и соавт., дебют заболевания в детском возрасте отмечается достаточно редко и составляет не более 5 % всех случаев СРЧ, причем средний возраст начала проявления симптомов приходится на 11 лет с возможным диапазоном колебаний от 0 до 14 лет. Родителей подростка удивлял аномально выраженный рельеф скелетной мускулатуры мальчика, при том что он испытывал лишь обычные физические нагрузки и не занимался профессиональным спортом. До 1 года жизни пробанд был крупным ребенком, имел повышенную массу тела, его двигательная активность была снижена - практически не ползал, сел в 8 мес, самостоятельно сделал первые шаги в 1 год 2 мес. На просьбы родителей вести себя как все дети упорно не соглашался, что трактовалось как особенность поведения и упрямство. Признаки поражения моторных ядер ствола мозга не определяются. Пациент не может наклониться вперед, чтобы достать до пола кончиками пальцев, из-за скованности в поясничном отделе, не может присесть на корточки с полным сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах. Сухожильные рефлексы не изменены, патологические стопные и кистевые пирамидные знаки, а также экстрапирамидные дистонические и дискинетические симптомы не выявляются. Б., 16 лет, с синдромом ригидного человека. В соматическом статусе со стороны внутренних органов какие-либо патологические отклонения не определяются, соматических жалоб пациент не предъявляет. @@
ACRONYMS
LAY DEFINITIONS
- Stiff-person syndrome: A condition characterized by persistent spasms (SPASM) involving multiple muscles, primarily in the lower limbs and trunk. The illness tends to occur in the fourth to sixth decade of life, presenting with intermittent spasms that become continuous
- Differential diagnosis . . .
If you want to have access to all the content you need to log in!
Thanks :)
If you don't have an account, you can create one here.